Au début des années 1980, on a montré que l'agent pathogène prion n'était constitué que d'une protéine qu'on appelle la protéine prion. Cette protéine existe sous deux états, il y a une bonne et une mauvaise protéine prion. La bonne protéine est exprimée chez tout le monde, chez l'Homme et l'animal, essentiellement dans le cerveau. La mauvaise protéine a la même séquence en acides aminés, le squelette qui la constitue est le même. Par contre, sa forme dans l'espace est différente. La protéine prion a une forme que l'on dessine comme ceci. La protéine prion pathologique a une forme complètement différente qui lui donne des capacités de résistance extraordinaires. Elle ne sera plus éliminée par l'organisme. Elle résistera dans l'environnement. Et elle sera capable de se mettre en contact avec la forme normale de la protéine prion et d'induire son changement de conformation ou de structure qui va rendre pathologique cette protéine qui était normale. Les prions qui commencent à se répliquer convertissent d'autres protéines prions normales. Un cercle vicieux se met alors en place, et à terme, la protéine prion sous sa forme pathologique se dépose dans le cerveau et devient responsable de la neuropathologie observée dans les maladies à prions chez l'Homme ou l'animal. L'agent pathogène est constitué d'une protéine de petite taille. Il est difficile à étudier sur le plan structural parce qu'il est très hétérogène. Ce sont des agrégats de différentes tailles et formes dont on connaît mal la structuration dans l'espace. Ces agrégats sont très difficiles à purifier à partir d'un cerveau infecté. La protéine prion normale que tout le monde exprime a un rôle physiologique que l'on connaît très mal. Il y a des animaux chez lesquels on a expérimentalement enlevé cette protéine et qui survivent très bien. Ils ont une durée de vie normale, ils se reproduisent normalement. Ils n'ont pas de désordre neurologique particulier. C'est une protéine dont on peut se passer. On sait qu'elle pourrait être impliquée dans l'embryogenèse, donc très tôt au cours du développement, et également dans la survie des neurones lorsqu'ils sont soumis à différents stress, que ce soient des stress oxydants ou liés au vieillissement.